血友病是一組凝血因子缺乏癥，表現(xiàn)為遺傳性的凝血障礙。血友病包括有A、B、C三型及血管性假血友病，但以A型血友病多見。

　　血友病主要表現(xiàn)為特殊的出血傾向，病人的機體只要有輕微的破損，就會出現(xiàn)持續(xù)的、難以控制的出血。其發(fā)病率為0．05％～0．1％。由于血友病曾在19世紀(jì)英女王維多利亞家族出現(xiàn)，人們也把血友病叫“皇家病”。

　　人們對血友病的研究發(fā)現(xiàn)，血友病是一個伴隨X染色體進(jìn)行遺傳的隱性遺傳病，在群體中男性發(fā)病多于女性。如果男性患者(基因型為X“Y)的雙親均正常，則患者的同胞兄弟中有1／2發(fā)??；同胞姐妹中均正常，但有1／2是攜帶者(基因型為X（上標(biāo))HXh 。

　　目前血友病A基因定位在X染色體的長臂上的特定區(qū)域，可應(yīng)用分子生物學(xué)技術(shù)進(jìn)行產(chǎn)前診斷，也可用抗血友病球蛋白進(jìn)行替代治療，即向機體體內(nèi)注入抗血友病球蛋白，改變其出血傾向。

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